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Syndrome des antiphospholipides
Une précision unique dans le diagnostic du syndrome des antiphospholipides (SAPL).
Le syndrome des antiphospholipides (SAPL) est une maladie auto-immune systémique caractérisée par des thromboses récurrentes, une morbidité liée à la grossesse et diverses autres manifestations non thrombotiques. Les patients se caractérisent par la présence persistante d’anticorps dirigés contre les phospholipides et/ou les protéines plasmatiques se liant aux phospholipides, responsables de l’hypercoagulabilité sanguine.
Les critères classiques du SAPL reposent sur la présence d’anticorps anti-anticoagulant lupique (LA), anti-cardiolipine (aCL) et anti-glycoprotéine I β2 (anti-β2GPI), associés à des événements cliniques tels que des thromboses ou des complications de la grossesse. Les anticorps du SAPL hors critères, notamment les anticorps anti-phosphatidylsérine/prothrombine (aPS/PT) et anti-annexine V, sont de plus en plus reconnus pour identifier les patients présentant des manifestations du SAPL qui ne sont pas prises en compte par les critères traditionnels.
Qu'est-ce que le syndrome des antiphospholipides ?
Le syndrome des antiphospholipides (SAPL) est une maladie auto-immune systémique présente dans le monde entier, dont la prévalence est estimée entre 40 et 60 cas pour 100 000 personnes. Les femmes sont plus fréquemment touchées que les hommes.
Alors que le syndrome des antiphospholipides primaire (PAPS) survient indépendamment d’autres maladies, le syndrome des antiphospholipides secondaire (SAPS), plus courant, est souvent associé à d’autres maladies auto-immunes telles que le lupus érythémateux disséminé (LED) ou la polyarthrite rhumatoïde (PR). L’APS se caractérise par la présence d’anticorps antiphospholipides, qui augmentent le risque de thrombose et de complications de la grossesse.
Outre les critères classiques, les manifestations du SAPL hors critères — notamment la thrombocytopénie, les valvulopathies et les symptômes neurologiques — sont de plus en plus reconnues. Le SAPL hors critères peut également être associé à des anticorps tels que les anticorps anti-phosphatidylsérine, anti-prothrombine, anti-annexine V et d’autres marqueurs émergents qui aident à identifier les patients à risque.
<p>Le syndrome des antiphospholipides peut entraîner de graves conséquences, notamment des caillots sanguins récurrents, des fausses couches, des lésions organiques et une invalidité à long terme s’il n’est pas correctement pris en charge.</p>
Key figures
1 sur 2 000
est atteinte du syndrome des antiphospholipides (SAPL)
5:1
est le rapport entre le nombre de femmes et d'hommes touchés
15%
des fausses couches à répétition sont liées au syndrome des antiphospholipides
Comment diagnostique-t-on le syndrome des antiphospholipides (SAPL) ?
Le diagnostic du SAPL repose sur les symptômes cliniques et est confirmé par des méthodes de laboratoire. La confirmation en laboratoire du SAPL s’effectue généralement par la détermination des anticorps dirigés contre les phospholipides et les protéines de liaison aux phospholipides. Bien qu’une gamme de systèmes de test différents, basés sur diverses méthodes, soit désormais disponible, l’utilisation de tests immunologiques standardisés de type ELISA est recommandée dans les derniers critères de classification du SAPL de l’ACR / EULAR 2023.
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Références
a) Barbhaiya et al. (2023) Critères de classification du syndrome des antiphospholipides de l’ACR/EULAR 2023. Ann. Rheum. Dis. 82, 1258.
b) Volkov et al. (2020) Les profils des auto-anticorps antiphospholipides répondant ou non aux critères sont associés aux phénotypes cliniques du syndrome des antiphospholipides. Auto. Immun. Highlights. 11, 8.
c) Devreese et al. (2014) Dépistage des anticorps antiphospholipides par des tests en phase solide : recommandations du SSC de l’ISTH. J. Thromb. Haemost. 12, 792.
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